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【どのような病気か?】

 慢性骨髄性白血病は異常な白血病細胞が増殖する悪性腫瘍疾患ですが、急性白血病とは異なり白血病細胞には成熟分化した白血球になる能力があります。白血病細胞は骨髄で増殖しますが末梢血にも白血病細胞がでてきます。慢性の経過をとる白血病はその他にリンパ性白血病もありますが、多くみられるのは慢性骨髄性白血病です。

【原因】

 この病気では白血病細胞の染色体異常がほぼ全例に認められます。白血病細胞の染色体は、染色体の9番と22番染色体の一部が入れ替わっている異常で、これをフィラデルフィア染色体といいます(図1)。この異常は正常細胞には認められないものでこの病気の白血病細胞に特異的なものです。この染色体異常があるとこれによるbcr-ablという融合遺伝子ができ、これが細胞増殖をおこすスイッチを恒常的にオンにするために白血球は非常に増加します。その結果、慢性骨髄性白血病が発症することが判明しております(図2a)

図1 慢性骨髄性白血病(CML)の染色体異常 t(9;22)

慢性骨髄性白血病(CML)の染色体異常 t(9;22)

【症状】

 慢性骨髄性白血病では白血病細胞が骨髄内で無制限に増え、骨髄から血液中に流れ出て白血球数が著しく増加します。本来骨髄でつくられる赤血球は造られにくくなり、血液検査をすると貧血や血小板数増加があります。初期には症状がないので検診などで白血球増加や血小板増加を指摘されることも多いのですが、進行しますと白血病細胞が骨髄や脾臓、リンパ節で増殖するために脾臓腫大、体重減少、倦怠感などの症状がでてきます。病気が進行すると急性白血病に移行しますが、その時には急性白血病と同様な症状がでます。

【診断の進め方】

 慢性骨髄性白血病の診断は、採血した血液の血算検査と骨髄での造血状態をみるための骨髄検査を行います。骨髄の中で白血球球系細胞の増殖状態を調べ白血病細胞の染色体・遺伝子分析を行い診断します。

【治療法及び治療成績】

 治療薬はbcr-abl遺伝子産物である蛋白が細胞増殖刺激を起こす経路を特異的に遮断し、細胞増殖刺激が伝わらないようにする方法です(図2b)。細胞増殖に必要な分子を標的として白血病細胞を特異的に抑制する治療法であることから分子標的療法といい、チロシンキナーゼ阻害薬であるイマチニブ、ダサチニブ、ニロチニブがあります。治療効果は非常に高く、イマチニブによる5年後の生存率は89%、フィラデルフィア染色体が検出できなくなる(細胞学的寛解)率は約80%にもなります。ダサチニブ、ニロチニブではさらに高い効果が期待できます。
 チロシンキナーゼ阻害薬で効果が十分でない場合や急性転化といって急性白血病に移行した場合には造血幹細胞移植が最もよい治療法です。

図2 慢性骨髄性白血病の分子標的療法

慢性骨髄性白血病の分子標的療法
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