特定非営利活動法人 標準医療情報センター

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【どのような病気か?】

 急性白血病とは未熟な白血病細胞が増殖する白血球の悪性腫瘍疾患でいわば血液中の白血球のがんです。白血病細胞は骨髄を始めとする全身の臓器に浸潤し、末梢血にも出現します。急激な臨床経過をとる白血病で、白血病芽球の種類によって急性リンパ性白血病と急性骨髄性白血病に分けられます。

【原因】

 白血球のもとになる血液細胞(造血幹細胞といいます)に遺伝子異常がおこり発症すると考えられております。増えている白血病細胞(白血病芽球とも言います)の約半数例で染色体異常が認められ、多くの症例で特異的な遺伝子異常が認められております。例えば急性骨髄球性白血病の分化型では白血病細胞の染色体分析では8番染色体と21番染色体が入れ替わっており、それによってAML1-MTG8(ETO)融合遺伝子という正常にはみられない遺伝子が認められます。血液細胞の分化を阻害する遺伝子とか増殖を阻害する遺伝子など、複数の遺伝子異常の結果、急性白血病が発症すると考えられております。遺伝異常の種類によって、病態が異なり、治療の反応性も違ってきますので、詳細な病型を判定することが大切です。

【症状】

 急性白血病では白血病細胞は骨髄内で増えますので、白血球数は多くの場合に増加し、骨髄や脾臓、リンパ節で増殖するために骨痛、脾臓腫大、リンパ節腫脹、歯肉腫脹などの症状がでます。本来骨髄でつくられる正常の白血球、赤血球、血小板が造られなくなるため、細菌などの感染症にかかりやすく発熱、肺炎、点状出血斑や青あざ(紫斑)、だるさ、息切れなどの症状がでます(図1)

急性白血病の症状

図1 急性白血病の症状

【診断の進め方】

 急性白血病の診断は、採血した血液の血算検査と血球の産生場所である骨髄での造血状態をみるための骨髄検査です。骨髄の中で増えている白血病細胞について形態学的・特殊染色検査、免疫学的検査による細胞表面形質、染色体・遺伝子分析などを行い、詳細な病型診断をします。これによって急性骨髄性白血病は8種類に、急性リンパ性白血病は3種類にわけられます。検査結果の情報をあつめ詳細な病型を明らかにすることによって、適切な治療法を行うことができるようになります。

【治療法及び治療成績】

急性白血病の治療

図2 急性白血病の治療

 体中のすべての白血病細胞が消失させ、正常の血液細胞の産生を回復させることを目標として治療を行います。始めに行うのが寛解導入療法で、多種類の抗がん薬を決められたスケジュール(プロトコール)にそって同時に注射または内服します(図2)。同時に抗がん薬を投与することで、抗がん薬の効果をさらに高めることができ、副作用を減らすことができ、また急速に白血病細胞を減らすことによって、抗がん薬に効果のない細胞が出現するのを防ぎます。プロトコールは日本成人病白血病グループによって作成されたものを用いるのが一般的です。
 特殊な病型である急性前骨髄性白血病では、白血病細胞の潜在的な分化能力を利用して、白血病細胞を成熟好中球に分化させる、いわゆる分化誘導療法を行います。このためにはビタミンAが著しく有効です。白血病細胞が頭蓋内、脊髄腔内に入って症状をおこさないように、抗がん薬を脊髄腔内に注射することも行います。
 寛解導入療法を行うことにより、効果があれば白血球数や血小板数が正常化し骨髄でも白血病細胞がほとんど消失します。このような状態を寛解といいます。寛解になっても体中にはまだ多数の白血病細胞が存在しますので、地固め療法、さらに維持療法という抗がん薬の多剤併用を行います。

 急性骨髄性白血病の寛解率は60-80%、化学療法のみでの5年生存率は約40%です。急性リンパ性白血病の寛解率は70-90%、5年生存率は30-50%です。化学療法では治癒する可能性が少ない、治りにくいと思われる場合には造血幹細胞移植療法を行います。この治療法が行えるのは60-65歳までの年齢で、遺伝学的な情報が一致または非常に似通った提供者が必要です。造血幹細胞移植は、大量の抗がん薬あるいは放射線照射後に、提供者からの造血幹細胞を移植します。移植は移植関連の死亡率が高い治療法ですが成功すれば治癒となります。現時点では治りにくいことが予想される症例については寛解に入った時に、治りやすいと思われる症例については、再発後の再寛解時に行うことが勧められております。

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